Псевдомиксома брюшины – это крайне редкое онкологическое заболевание, которое диагностируют примерно у одного-двух человек на миллион ежегодно. Характерной чертой болезни является постепенное скопление в брюшной полости большого количества густой слизи, известной как муцин. Этот скопленный муцин образует плотное образование, которое, в отличие от свободной жидкости, не перемещается.
С течением времени их количество увеличивается настолько, что они начинают оказывать механическое давление на внутренние органы, препятствуя их функционированию. Заболевание может долгое время протекать без выраженных признаков, что приводит к запоздалой постановке диагноза. Врачи иногда используют образное название «желейный живот» для описания запущенных стадий».
Тревожные сигналы
Заболевание прогрессирует очень медленно. У человека может не проявиться симптомы в течение 5–10 лет, и он может ощущать себя вполне здоровым или ошибочно воспринимать признаки болезни за хронический гастрит, колит или диспепсию. Зачастую люди считают, что просто набрали вес с возрастом.
Следует учитывать следующие характеристики:
- Постоянное вздутие живота. Увеличение окружности талии, которое сохраняется даже после пробуждения и не связано с питанием. Живот может ощущаться плотным при пальпации.
- Ощущения тянущего или ноющего характера. Нечёткий дискомфорт в нижней части живота или чувство тяжести и распирания.
- Ощущение быстрого насыщения возникает, когда человек чувствует сытость после небольшого количества пищи, например, после пары ложек, поскольку желудок не может увеличиться в объеме из-за внешнего воздействия.
- Нарушения стула включают чередование запоров и диареи, а также стойкие запоры, которые могут быть вызваны наличием слизи, препятствующей нормальной перистальтике кишечника.
- Первые признаки грыжи, например, паховой или пупочной, нередко проявляются у мужчин, поскольку их внутрибрюшное давление, как правило, повышено.
- У женщин гинекологические проявления заболевания нередко затрагивают яичники, проявляясь как кисты или злокачественные опухоли.
Необычное явление — увеличение живота, которое происходит одновременно с потерей веса в других частях тела, таких как руки, ноги и лицо. Зачастую данная проблема выявляется неожиданно, когда хирурги, готовясь к операции по поводу грыжи или острого аппендицита, обнаруживают в брюшной полости скопление слизи.
Методы диагностики
Поскольку симптомы псевдомиксомы брюшины неспецифичны, для диагностики нужен комплекс инструментальных обследований.
- Ультразвуковое исследование брюшной полости является начальным этапом скрининга. Во время обследования врач может увидеть скопление плотной, неоднородной ткани, которая не перемещается при изменении положения тела.
- Компьютерная томография является основным способом визуализации, используемым для планирования хирургического вмешательства. Использование контрастного вещества на снимках позволяет врачам выявлять характерный признак – «фестончатость» печени, представляющую собой углубления на поверхности органа, образованные плотной слизью, и определять степень вовлечения в патологический процесс.
- Магнитно-резонансная томография применяют для детальной визуализации мягких тканей и дифференциации муцина от других жидкостей.
- Повышенные значения онкомаркеров, таких как РЭА (или CEA), CA 19-9 и CA 125, обнаруживаются при анализах крови. Эти показатели помогают контролировать течение заболевания и оценивать эффективность терапии, однако не могут быть использованы для установления первоначального диагноза.
Окончательный диагноз устанавливается только на основании гистологического исследования — анализа тканей при помощи микроскопа. Как правило, образец материала получают во время диагностической лапароскопии. Эта малоинвазивная хирургическая процедура, выполняемая через небольшие проколы, позволяет врачу визуально оценить возможность удаления новообразования.
Золотой стандарт лечения
При данном диагнозе системная химиотерапия, проводимая с помощью внутривенных инфузий, демонстрирует низкую эффективность. Препараты с трудом преодолевают плотные слои муцина, в которых располагаются опухолевые клетки. В качестве наиболее эффективного метода лечения, признанного во всем мире, используется комбинированный подход, включающий два последовательных этапа.
Этап 1: Циторедуктивная хирургия
Хирург должен механически удалить всю видимую слизь и все очаги опухоли. Операция может длиться от 8 до 14 часов. Врач выполняет перитонэктомию, то есть удаляет пораженную внутреннюю оболочку брюшной полости. Зачастую возникает необходимость в удалении органов, которые невозможно очистить: аппендикса, желчного пузыря, селезенки, большого сальника, части кишечника, а также, у женщин, матки и яичников. Основная задача – добиться полной циторедукции, чтобы в брюшной полости не осталось видимых признаков заболевания.
Этап 2: Гипертермическая внутрибрюшная химиотерапия
Непосредственно после проведения хирургической операции, в период общей анестезии пациента, начинается процедура «горячей химиотерапии». Через специальные трубки в брюшную полость вводят раствор химиопрепарата, предварительно нагретый до 42–43 °C. Этот раствор циркулирует внутри около 90 минут, обеспечивая омывание всех органов.
Высокие температуры сами по себе оказывают негативное воздействие на раковые клетки и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани – до нескольких миллиметров.
Преимущество заключается в возможности уничтожения микроскопических клеток, которые невидимы для глаза хирурга. Это достигается за счет применения высоких доз препарата, что позволяет снизить токсическое воздействие на остальные ткани организма.
Восстановление после столь обширной операции – процесс продолжительный и требующий выдержки. Как правило, пациенты находятся в клинике две-три недели, в отдельных случаях может потребоваться кратковременное пребывание в отделении интенсивной терапии для поддержания жизненно важных функций. До полного восстановления физических возможностей могут пройти месяцы.
